06 grudnia 2011

Móżdżek   (po łacinie. móżdżek ) U ludzi znajduje się wewnątrz czaszki w rejonie szyi. Zazwyczaj móżdżek szczyci się średnią objętość 162 cu. cm, a jej ciężar wynosi od 135-169 W obu półkulach móżdżku, który znajduje się pomiędzy najstarszą części - robak , Ponadto, za pomocą trzech par nóg jest związane z rdzenia przedłużonego, mostu i śródmózgowia. Składa się z białej i szarej ostatnich jąder móżdżku kształcie skorupy i połączeniu w jego ciele. Robak jest odpowiedzialny za równowagę i stabilność ciała i półkuli - do precyzyjnych ruchów. W celu utrzymania równowagi ciała, w móżdżku otrzymuje informacje z proprioceptors różnych części ciała i inne organizacje zaangażowane w monitorowanie sytuacji w organizmie człowieka ( gorsze oliwek , przedsionki korowe ).

Kiedy napięcie grup mięśniowych przy wykonywaniu czynności celowych, z zachowaniem położenia ciała w równowadze, spadek móżdżku impulsy nerwowe , Rozciągają się z rdzenia i części kory, który odpowiada za ruch. Odtwarza skomplikowany system kontaktów, przepływ impulsów nerwowych podawane do móżdżku, który z kolei posiada i wysyła swoje analizy "odpowiedzi", który jest już oflagowany świadomości osoby, tj kora mózgowa i rdzeń kręgowy. Dzięki skoordynowanej pracy wszystkich prac mięśnie ciała staje się jasne i piękne. Uszkodzenia móżdżku i robaka pojawia się w Nadużycie statyki Czyli osoba nie może konsekwentnie utrzymać stabilny środek ciężkości ciała i równowagi.

Określenie " ataksja "Jeśli chodzi o choroby układu nerwowego używany od czasów Hipokratesa, a miał na myśli" zamieszanie "i" zamieszanie ", ale dziś pod ataksja zrozumieć   dystaxia , Zaburzenia ataksja chodu i objawia się w ruchy kończyn, które występują w jitter w działaniach promahivanii i zachwiania pozycji ciała w pozycji stojącej i siedzącej.

Ataksja są móżdżku , wrażliwy , przedsionkowy   i frontalny , Z klęsce móżdżku i jej ścieżek występuje móżdżkowa. Choroba ta objawia się objawy ataksji, gdy w pozycji stojącej lub chodzenia. Chodu pacjent móżdżkowa chód przypomina pijany, on jest niebezpieczny, on okrakiem jego rzuty z boku na bok, zazwyczaj w kierunku lokalizacji patologicznego ostrości.

Drżenie   intentsionnogo kończyn, osoba nie może szybko zmienić pozycję ciała. Często można zaobserwować asynergy Czyli ruchy niespójność, na przykład, gdy organizm jest przechylony do tyłu nie zginać nogi w stawie kolanowym, więc może spaść. Bardzo często, gdy jest móżdżkowa "posiekane" mowy, sylaba po sylabie, mogą być zmiany w pisma, czasem - hypomyotonia ,

Jeżeli uszkodzenie rozciąga się móżdżku półkul, można opracować kończyn ataksja z boku, w której półkula uderzony przez ślimak - że organizm tworzy ataksji.

Jeśli pacjenta móżdżkowa umieścić w Romberg postawy   (to jest, stanąć mocno za nogi przesuwne, ramiona blisko ciała i podnosząc głowę), to postawa jest niestabilny, ciało ludzkie może być wstrząśnięty, czasami ciągnie jakąś stronę, aż do upadku. Uderzony przez ślimak - że pacjent opada do tyłu, a jeden z półkul - w kierunku patologicznych ostrości.

W normalnym stanie, gdy istnieje ryzyko upadku z boku, stopa znajduje się z boku ruchów występowania w tym samym kierunku, a drugi - od od podłogi, to jest ". Skok odpowiedź" Móżdżkowa daje te reakcje, jeśli nieco zepchnięte na bok, łatwo spadnie ( naciśnięcie objaw ).

W młodym wieku ludzkiego układu nerwowego ma dość wysoki potencjał neuroplastyczność Czyli właściwość układu nerwowego szybkiej odbudowy pod wpływem zmian zewnętrznych lub wewnętrznych. Dla rozwoju neuroplastycznością wymaga serii powtórzeń tego samego efektu, przy czym centralny układ nerwowy wystąpić biochemiczne i elektrofizjologiczne restrukturyzacji. W rezultacie, pomiędzy komórkami OUN, tworząc nowe i stare styk jest aktywny. Ataksja, ponieważ tkanki nerwowe nie mogą być utworzone cienkie umiejętności i harmonijne ruchy.

Należy zauważyć, że ataksja występuje u około 1 do 23 na 100 tys. (Dominacja zależy od regionu). Właściwie rozwój móżdżkowe zwykle ma podłoże genetyczne, wrodzone móżdżku objawy ataksja pojawiają się w okresie dzieciństwa.

Według aktualnych klasyfikacjach móżdżkowej są:

• Wrodzona móżdżkowa   (niepostępującej gdy półkule lub Vermis niedorozwój lub brak).
• Autosomalny recesywny ataksja Wynikające wcześnie ( Choroba friedreicha ). Choroba friedreicha został opisany po raz pierwszy w 1861 roku, i jest zazwyczaj objawy u dzieci i młodzieży do 25 lat. Choroba objawia się objawów ataksji, statyczny i niepewne chodu, zmniejszenie napięcia mięśni. Zaburzenia wynikające wrażliwość prowadzi do zmniejszenia odruchy. Choroba friedreicha charakteryzuje nieprawidłowego rozwoju kośćca, wygląd "ataksja nożnego Friedreicha", czyli, skrócenie stopy, wysoki łuku. Choroba rozwija się raczej powoli, ale wyniki w niepełnosprawności pacjentów i przykuty do łóżka.
• Recesywny Ataksja Związany z chromosomem X ( X-chromosomalnych ataksja ). Ten typ ataksji jest rzadkie, głównie u mężczyzn w postaci stopniowej móżdżku nerek.
• Choroba Betty , Dziedziczoną autosomalnie recesywnie sposób jest chorobą wrodzoną. Charakteryzuje się wrodzoną ataksja móżdżkowa, który jest przekazywany do pierwszych lat życia jako naruszenie statyki, koordynacji i niewidocznym. Trzymaj głowę takie dzieci rozpocząć w ciągu 2-3 lat, i chodzenia i mówienia - nawet później. Wraz z wiekiem, źle dostosowane do jego stanu.
• Autosomalny dominujący ataksji   późny wiek (zwane również ataksji rdzeniowo). Obejmuje Choroba Pierre Marie , Ten rodzaj dziedzicznej ataksji móżdżku przejawia się w wieku 25-45 lat i ma wpływ na komórki kory mózgowej i móżdżku, ataksji rdzeniowo-drodze rdzenia kręgowego i mózgu, jąder mostu. Jej objawy to ataksja i piramidy niewydolność zamiar drżenie, ścięgna hiperrefleksja, "posiekane" mowy. Czasami - zez , Opadanie powiek, pogorszenie wzroku. Wielkość móżdżku jest stopniowo zmniejszana, często zmniejszenie inteligencji i depresji. Nawiasem mówiąc, większość autorów uważa Pierre Marie zespół ataksja móżdżkowa, który zawierał olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) i zanik olivotserebellyarnaya (typ Holmes), zanik móżdżku i Marie Foy Alajouanine zanik Lhermitte'a olivorubrotserebellyarnaya.

Objawy wrodzonej ataksja móżdżkowa

Typowe objawy dla wszystkich typów móżdżkowe są Objawy ataksyjne , Jest to naruszenie skoordynowanej pracy wszystkich mięśni, aby osiągnąć cel aktu ruchu. Objawy wrodzonej ataksja móżdżkowa to dysmetria   - Niewspółmiernie dużego wysiłku w celu realizacji celowy ruch. Nie dyssynergia gdy zakłócony koordynacji poszczególnych mięśni, drżenie, rytmiczne zamiar odchylenia od prawidłowej ścieżce celowego ruchu, co zwiększa podczas zbliżania się do celu.

Typowe objawy niestabilności w pozycji pionowej, oczopląsu (szybkie rytmiczne ruchy gałki ocznej) i mowy urywany, nacisk na każdą sylabę. Objawowe móżdżkowa u dzieci jest to, że dziecko później zaczyna siedzieć i chodzić, a jego chód jest niepewny, dziecko jak "trzęsie".

Objawy pojawiają się wrodzonego ataksja móżdżkowa opóźnione funkcje motoryczne dziecka, później zaczyna siedzieć, chodzić, ma zaległości w rozwoju umysłowym, opóźnieniem mowy. Zazwyczaj 10 lat jest kompensowany funkcje mózgu.

W celu potwierdzenia rozpoznania konieczne jest, aby utrzymać CT   i MRI I Badania DNA   w celu identyfikacji genów, które prowadzą do rozwoju pewnych form patologii.

Leczenie wrodzonych ataksja móżdżkowa

Leczenie tej choroby polega na przeprowadzeniu zajęć dla silnika i społecznej rehabilitacji pacjentów, tak, że pacjent jest dostosowany do jego uszkodzenia. Fizyczne sesje terapii zaleca się, w odległości szkolenia, szkolenia logopedy, szkolenia na stabilometric platforma ,

Niekiedy, zależnie od rodzaju ataksji, może przyjmować leki wrodzonej ataksji móżdżkowej zwiotczających mięśnie, nootropów , Przeciwdrgawkowe działanie leków. Do leczenia chorób leków Pierre Marie stosowany w celu zmniejszenia napięcia mięśniowego ( Witaminy z grupy B , baklofen , meliktin , kondelfin ).