25 listopada 2011

Sarkoidoza   jest chorobą wielonarządową, która nie ma ustalonych etiologii. Choroba charakteryzuje się tworzeniem noncaseating ziarniniaków nabłonka komórek , Pojawiają się w różnych tkankach i narządach, najczęściej występują w węzłów chłonnych   i płuc. Do tej pory badania wykazały, że choroba ta nie uderza nadnercza. Najczęściej choroba jest diagnozowana u mieszkańców północnych krajów Europy Zachodniej. Większość ludzi, którzy rozwinęli sarkoidoza - ludzie w wieku od 20 do 40 lat, częściej kobiety. Choroba ta występuje najczęściej zimą i wiosną. Pierwszy opisał dermatologa choroby Anglia Hutchinson, stało się to w 1869 roku.

Uważa się, że u podstaw choroby, to kombinacja czynników różnego rodzaju - Środowiskowy , Genetyczny , zaraźliwy I immunologiczny , Tak więc, ziarniniaki wystąpić u ludzi w wyniku narażenia pasożyty , grzyby , produkty Działania roślina   i Dozwolone , związki metale , Kilka wirusów ( Borrelia burgdorferi , Mycobacterium tuberculosis , Chlamydia pneumoniae , Acnes Propionibacterium , Wirus opryszczki   i adenowirusy ) Są uważane za najbardziej chorobotwórczych czynników zakaźnych.

Pacjent przychodzi przede wszystkim węzłów chłonnych i płuc sarkoidoza (w tych organów stanowią około 90% uszkodzeń sarkoidoza), również cierpi z powodu śledziony, wątroby, a jeszcze rzadziej pojawiają się zmiany na skórze (guzki podskórne i rumień guzowaty ) Z przodu ( zapalenie rogówki i spojówki , ciała rzęskowego ) Dla stawów i kości ( artretyzm Pojawienie się z dużej liczby torbiele   paliczków kości), nerki ( kamica nerkowa , nefrokalcynoza ). Jeszcze rzadziej choroba może wpływać na inne narządy. W tej chorobie jest przewlekłe ziarniniakowe zapalenie typu, która charakteryzuje się opóźnionej nadwrażliwości. Najczęściej występują w ziarniniaków sarkoidoza nabłonkowatokomórkowy komórek , makrofagów , jednojądrzastych , Jeśli w czasie rozwija się proces patologiczny zwłóknienie The ziarniniak staje bezkomórkowa masa bezbarwne.

Objawy sarkoidozy

Definiowanie obraz kliniczny choroby, ekspert decyduje przede wszystkim podmioty te są obecnie zaangażowane w proces patologiczny, a także od stopnia upośledzenia ich funkcji i anatomii. Biorąc pod uwagę, że najczęstszym objawem choroby jest sarkoidoza płucna, ważne jest, aby natychmiastowe rozpoznanie uszkodzenia płuc.

W procesie diagnozowania zmian w płucach przez badanie rentgenowskie jest zwyczajem, aby wyróżnić cztery etapy:

• Etap 0   - Jest to wynik badania rentgenowskiego klatki piersiowej;
• Etap I   - Wzrost do regionalnych węzłów chłonnych, na ogół po obu stronach, często asymetrycznie węzłów wzrostu;
• Krok II   - Nie jest ogniskowa lub prosówkowa rozpowszechniania na obu stronach. Jest to związane z korzeniami płuc. Ponadto, nie mogą być infiltracji głównie w środkowej i dolnej części płuc;
• Etap III   - Podczas badania wykazały szerokie zwłóknienie płuc, która charakteryzuje się dużą spustowych ognisk nowotworu.

Powikłania, typowych dla takich zjawisk, jak sarkoidoza płuc, drugi i trzeci etap, znamienne przez pojawienie obturacja oskrzeli , serce płucne , rozedma , niewydolność oddechowa , Istnieje również klasyfikacja warunkowe sarkoidozy, zgodnie z którym udział ostry , podostre   i przewlekła   rodzaj choroby. Kiedy może wystąpić ostre i podostre sarkoidoza Zespół Lefgrena Któremu towarzyszy gorączka , Uczucie zwiększonego zmęczenia. Obserwuje się także u pacjentów z obustronnym powiększenie węzłów chłonnych   polyarthralgia korzenie płuc, rumień guzowaty. Podane objawy tego typu sarkoidozy mogą być łączone na różne sposoby. Pacjenci mogą skarżą się na szeroki zakres objawów choroby. Dość rzadkie tzw Zespół Heerfordt-Valdenstrema , Który charakteryzuje się manifestacji gorączka , paraliż twarzy , Zwiększa to ślinianek przyusznych i przedniego odcinka błony naczyniowej występuje. Ważne jest, aby pamiętać, że w szybki postęp choroby następuje szybciej i umorzenie. W ostrym sarkoidozę w około 80% przypadków nie jest spontaniczna remisja.

Odmienny obraz obserwuje się u pacjentów z przewlekłą sarkoidozę. W przypadku, gdy choroba jest opóźniony, pacjenci skarżą się tylko przejaw słabości i wyższe duszność ,

Przewlekłe sarkoidoza dalej etapy RTG II, III. W tym przypadku zachodzi spontaniczna remisja rzadziej, około 30% przypadków. Jeśli sarkoidoza postępuje proces może być również utworzona przewlekłe serce płucne. Tak więc 10% przypadków śmierci występuje.

Objawy, które znacząco wpływają na jakość życia ludzi, którzy stają się chory na sarkoidozę, ciągłym uczuciem zmęczenia. Akceptowane zapewnić cztery różne typy stanu zmęczenia w tej choroby:

• zmęczenie, które objawia się w godzinach porannych: pacjent nie może wstać z łóżka;
• przerywany zmęczenia, co w ciągu dnia zmuszony do spowolnienia aktywności pacjenta;
• zmęczenie wieczorem, w którym osoba ma dużo energii w godzinach porannych, ale wieczorem czuje, że życie prawie na końcu;
• Przewlekłe zmęczenie W którym manifesty pacjentów bóle mięśni , słabość , depresja , W przypadku braku patologii fizycznej.

Bardzo często pacjenci z zespołem sarkoidoza występuje, który nie ma konkretnego wyjaśnienia. Ten ból w klatce piersiowej, z różnych modalności i lokalizinovannye w różnych miejscach. W tej manifestacji związku między stopniem bólu i powiększenie węzłów chłonnych, a także zmian w klatce piersiowej nie jest zainstalowany. Czasami, podczas badania pacjentów z rozpoznaniem obecności rumień guzowaty , Z reguły, jest zlokalizowana w nogach. Rumień ból podczas badania palpacyjnego, aw zanikania skóry zachowuje kolor szaro-fioletowy. W celu szybkiego ustalenia prawidłowej diagnozy, pokazano trzymając biopsję węzła, który wzrósł. Jednak nie są już potrzebne inne badania inwazyjne.

Rozpoznanie sarkoidozy

Aby ustalić diagnozę "sarkoidoza", metodę wyłączenia. Ważne jest, aby wyraźnie odróżnić chorobę od Gruźlica , carcinomatosis , Hodgkin , pylica   i inne choroby płuc. Tylko wartość badań przesiewowych może mieć regularny rentgenotomografiya wykonywany bez serii podłużnych tomogramów. Rutynowa rentgenowska tomografia komputerowa zapewnia również informacje niezbędne do jasnej diagnozy.

Podczas pierwszego badania pacjenta, konieczne jest przeprowadzenie X-ray tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. Gdzie takie metody powinny być badane i narządy jamy brzusznej i nerek. Pewne dane można uzyskać podczas badania ultradźwiękowego. Takie badania można przeprowadzić do węzłów chłonnych, a także wielu innych organów. Aby ocenić problemy z oddychaniem, ważne jest, aby dokładnie zbadać wydolność oddechową oraz określić stan pojemności dyfuzyjnej płuc pacjenta jest.

Jest również w procesie diagnozowania choroby przeprowadza się szereg badań laboratoryjnych, podczas których ustalona zmiany wskaźników, które mogą wskazywać na obecność stanu zapalnego w organizmie. Tak więc, może to mieć zwiększone OB , eozynofilia , leukocytoza , limfo - A monocytoza , giperalfa -, beta globulinemi I w początkowym etapie, a następnie Hypergamma-globulinemiey Wysoka aktywność pewnych enzymów. Często pacjenci w obecności anemii. Jest również w trakcie badań laboratoryjnych, można zidentyfikować oznaki uszkodzenia narządów. Ważne dane diagnostyczne mogą być uzyskane z badań histologicznych zdalnego limfuzlah cząstki skóry i błony śluzowej oskrzeli, w których znajdują się elementy ziarniniaka.

Diagnostyka jest oparta na obecność charakterystycznych beskazeoznoy nabłonka ziarniniaków komórek w pewnym narządzie, jak również objawów klinicznych i instrumentalnym. Eliminuje to obecności innych chorób, których objawy podobne sarkoidozę.

Powikłania sarkoidoza

Najbardziej poważnym powikłaniem choroby może zostać stopniowo opracowanie niewydolność oddechowa , I w wyniku zapalenia oka może rozwijać ślepotę. Takie powikłania są zabezpieczone poprzez otrzymywanie kortykosteroidy ,

Leczenie sarkoidozy

Średnio 50-70% przypadków procesie identyfikacji sarkoidoza powinna być spontaniczna remisja. W związku z tym, że po obróbce z hormonami znacznie zmniejsza możliwość remisji, po potwierdzeniu diagnozy "sarkoidozy" i pod warunkiem, że choroba kliniczna nie ujawnia się, nie może być przeprowadzane aktywnego leczenia przez okres 6-8 miesięcy od czasu wykrycia choroby. To wymaga stałego monitorowania pacjenta. W przypadku powolnego regresję choroby lub jej brak specjalisty wyznacza przebieg glikokortykosteroidy , Wskazania dla takiego przebiegu terapii jest obecność klinicznych objawów choroby, progresji i połączone uszkodzeń węzłów chłonnych wewnątrz skrzyni (węzły chłonne znacznie zwiększenie rozmiaru), formy uogólnionych. Leczenie prowadzi się przez okres 6-8 miesięcy. Tak więc oprócz glikokortykosteroidów podawanych pacjentowi dodatkową niesteroidowego działanie przeciwzapalne leki, a także leki immunosupresyjne , cytostatyki , przeciwutleniacze , TB   leki. Jeśli choroba ma poważną postać, jest stosowany do leczenia plazmaferezy , radioterapia , hemosorbtion , Ponadto w końcowych etapach sarkoidozy powodzeniem przeprowadzono transplantację płucach, wątrobie, sercu i nerkach.

Zapobieganie sarkoidoza

Aby zapobiec flare-ups, trzeba zwrócić szczególną uwagę na Zdrowy styl życia , Jeśli u pacjenta zdiagnozowano sarkoidozę płuc, to taka osoba jest najważniejsze, aby rzucić palenie, co bezpośrednio wpływa na trudności w oddychaniu i wywołuje powikłań choroby. Zaleca się, aby nie brać narkotyków i unikać kontaktu z chemikaliami, które są szkodliwe dla wątroby, unikać toksycznych substancji lotnych, pyłów i gazów, które niekorzystnie wpływają na stan płuc. U pacjentów z sarkoidozą zawsze wysokim poziomem wapnia w krwi, co przyczynia się do pojawienia się w pęcherzu i kamieni nerkowych. Biorąc pod uwagę to, pacjent nie powinien jeść pokarmy bogate w wapń. Aby zapobiec nawrotom i powikłaniom choroby, musi zostać poddany regularne kursy terapii i odwiedzić specjalistę do regularnego monitorowania stanu zdrowia.